വില്‍സണ്‍സ് രോഗം
വില്‍സണ്‍സ് രോഗം
വിറ്റമിനുകളെപ്പോലെതന്നെ നമ്മുടെ ശരീരത്തില്‍ ധാതുക്കളും ലവണങ്ങളും ദൈനംദിന ജീവല്‍പ്രവര്‍ത്തനങ്ങള്‍ക്ക് അത്യന്താപേക്ഷിതമാണ്. കാത്സ്യം, ഫോസ്ഫറസ്, സോഡിയം, ഇരുമ്പ്, പൊട്ടാസ്യം തുടങ്ങിയ ധാതുക്കള്‍ താരതമ്യേന കൂടിയ അളവിലും ചെമ്പ്, മഗ്നീഷ്യം, സിങ്ക്, മാംഗനീസ്, കോബാള്‍ട്ട്, ക്രോമിയം, മോളിബ്ളഡിനം എന്നീ ധാതുക്കള്‍ വളരെ ചെറിയ അളവിലും ശരീരത്തിന് ആവശ്യമാണ്. ഈ ധാതുക്കളുടെ അളവ് കൂടുന്നതും കുറയുന്നതും പലതരം ആരോഗ്യ പ്രശ്നങ്ങള്‍ക്കും വഴിതെളിക്കും. അതില്‍ വളരെ പ്രാധാന്യമര്‍ഹിക്കുന്ന ഒന്നാണ് ചെമ്പ് അഥവാ കോപ്പര്‍.
വില്‍സണ്‍സ് രോഗം
ചെമ്പിന്‍െറ അംശം ശരീരത്തില്‍ കൂടുതല്‍ കാണപ്പെടുന്ന അവസ്ഥയാണ് ‘വില്‍സണ്‍സ് രോഗം’ (wilson's Disease) എന്നറിയപ്പെടുന്നത്. വളരെ അപൂര്‍വമല്ലെങ്കിലും താരതമ്യേന വിരളമായി കാണപ്പെടുന്ന ഈ രോഗം ഏകദേശം മുപ്പതിനായിരം പേരില്‍ ഒരാള്‍ എന്ന അനുപാതത്തില്‍ കാണപ്പെടുന്നു. സാധാരണ കുട്ടികളിലും കൗമാരക്കാരിലുമാണ് രോഗലക്ഷണങ്ങള്‍ ആദ്യം പ്രകടമാകുന്നത്. എങ്കിലും, ചിലപ്പോള്‍ മുതിര്‍ന്നവരിലും കാണപ്പെടാം. ആരംഭത്തില്‍ തന്നെ രോഗം നിര്‍ണയംചെയ്ത് ചികിത്സ തുടങ്ങിയില്ളെങ്കില്‍ പലപ്പോഴും മരണംപോലും സംഭവിക്കാം.
ഒരു ജനിതകരോഗമായ ഈ അസുഖം പിടിപെടണമെങ്കില്‍, അസുഖവാഹിനികളായ ‘ജീനുകള്‍’ മാതാപിതാക്കളില്‍ രണ്ടുപേരില്‍ നിന്നും കുട്ടിയിലേക്ക് എത്തിച്ചേരണം. മാതാപിതാക്കളില്‍ ഒരാളില്‍നിന്നുമാത്രം അസുഖകരമായ ‘ജീന്‍’ ലഭിച്ചതുകൊണ്ട് രോഗം ഉണ്ടാകില്ല. മറിച്ച്, രോഗവാഹകനാവുകയേ ഉള്ളൂ. സ്വന്തക്കാര്‍ തമ്മിലുള്ള വിവാഹം പലപ്പോഴും രോഗസാധ്യത വര്‍ധിപ്പിച്ചേക്കും. നമ്മള്‍ കഴിക്കുന്ന ആഹാരത്തിലൂടെ ലഭിക്കുന്ന കോപ്പര്‍, ശരീരത്തിലെ പല എന്‍സൈമുകളുടെയും പ്രവര്‍ത്തനത്തിന് ആവശ്യമാണ്. ആവശ്യത്തില്‍ കൂടുതലുള്ള കോപ്പര്‍ ‘പിത്തരസം’ വഴി ശരീരത്തില്‍നിന്നും വിസര്‍ജിക്കപ്പെടുന്നു. എന്നാല്‍, വില്‍സണ്‍രോഗിയില്‍ അധികമുള്ള കോപ്പര്‍ ശരീരത്തില്‍ നിന്നും വിസര്‍ജിക്കപ്പെടുന്നില്ല. മറിച്ച് കരള്‍, തലച്ചോറ്, വൃക്കകള്‍, കണ്ണ് മുതലായ ശരീരഭാഗങ്ങളില്‍ ശേഖരിക്കപ്പെടുകയും പലതരം രോഗസങ്കീര്‍ണതകള്‍ക്ക് വഴിയൊരുക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
കരളില്‍ ചെമ്പിന്‍െറ ആധിക്യം ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്, കരള്‍ വീക്കം, കരള്‍ പരാജയം മുതലായ പ്രശ്നങ്ങള്‍ക്ക് കാരണമാകും. മഞ്ഞപ്പിത്തം, വയറ്റിലുള്ളില്‍ നീര്, കാല്‍വീക്കം മുതലായ രോഗലക്ഷണങ്ങള്‍ ഇതുമൂലം ഉണ്ടാകാം. ഏകദേശം 50 ശതമാനം പേരിലും കരള്‍ സംബന്ധമായ സങ്കീര്‍ണതകള്‍ കാണപ്പെടാം. തലച്ചോറിനെ ബാധിക്കുന്നതുമൂലം ഓര്‍മക്കുറവ്, നടക്കുമ്പോള്‍ ആടിപ്പോകുക, കാഴ്ചക്കുറവ്, ചിന്ത വിഭ്രാന്തി, വിറയല്‍, ചിലപ്പോള്‍ അപസ്മാരം മുതലായ രോഗലക്ഷണങ്ങളും കാണപ്പെടാം. കണ്ണിലെ കൃഷ്ണമണിക്കു ചുറ്റും ഒരു ബ്രൗണ്‍ വളയം ചിലപ്പോള്‍ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. രോഗനിര്‍ണയം പലപ്പോഴും ക്ളേശകരമായിരിക്കും. കാരണം, മുന്‍ വിവരിച്ച രോഗലക്ഷണങ്ങള്‍, മറ്റു പല രോഗങ്ങളിലും കാണപ്പെടാം. അതുകൊണ്ടുതന്നെ, ഈ രോഗം സംശയപ്പെട്ടാല്‍ മാത്രമേ രോഗനിര്‍ണയം നടത്താനാവൂ. ചിലപ്പോള്‍ കണ്ണിലെ ബ്രൗണ്‍ വളയം രോഗനിര്‍ണയത്തിന് ചൂണ്ടുപലകയാകാം.
ചികിത്സ
മൂത്രത്തിലൂടെ വിസര്‍ജിക്കപ്പെടുന്ന കോപ്പറിന്‍െറ അളവ് പരിശോധിക്കുന്ന വഴിയും കണ്ണ് പരിശോധന, കരള്‍, തലച്ചോറ് മുതലായവയുടെ എം.ആര്‍.ഐ പരിശോധന, കരള്‍ ‘ബയോപ്സി’ ജനിതക പരിശോധന മുതലായവ വഴി രോഗം സ്ഥിരീകരിക്കാം. അതിനുശേഷം എത്രയും പെട്ടെന്നുതന്നെ അധികമുള്ള കോപ്പര്‍ ശരീരത്തില്‍നിന്ന് നീക്കംചെയ്യാന്‍ സഹായിക്കുന്ന ചില മരുന്നുകള്‍ കൊടുക്കുന്നു. കരളിന് വളരെയധികം കേടുസംഭവിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കില്‍ ചിലപ്പോള്‍ കരള്‍ മാറ്റിവെക്കുന്ന ശസ്ത്രക്രിയപോലും വേണ്ടിവന്നേക്കും. എന്നാല്‍, രോഗം തുടക്കത്തില്‍ കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുകയും നന്നായി ചികിത്സിക്കുകയും ചെയ്യുകയാണെങ്കില്‍ ഈ ദുര്‍വിധി തടയാനാകും.
ചെമ്പിന്‍െറ അംശം കൂടുതലടങ്ങിയ ആഹാരസാധനങ്ങള്‍ കഴിവതും വര്‍ജിക്കണം. ഇറച്ചിയില്‍ കരള്‍, കൊഞ്ച്, കക്ക, ഞണ്ട്, ഉണങ്ങിയ ഫലങ്ങള്‍, കൂണ്‍, അണ്ടിപ്പരിപ്പ് മുതലായവ ചെമ്പിന്‍െറ അംശം കൂടിയ ആഹാരങ്ങളാണ്. ഒരാളില്‍ രോഗം സ്ഥിരീകരിച്ചാല്‍ വീട്ടിലെ മറ്റംഗങ്ങളും പരിശോധന നടത്തണം. രോഗം വഹിക്കുന്നവര്‍ തമ്മിലുള്ള വിവാഹം കഴിവതും നിരുത്സാസപ്പെടുത്തണം. അതുവഴി രോഗികളുടെ എണ്ണം കുറക്കാനാകും.
ഡോ. എസ്.കെ. സുരേഷ്കുമാര്‍, ഫിസിഷ്യന്‍, ഇഖ്റ ഹോസ്പിറ്റല്‍ കോഴിക്കോട്
അവസാനം പരിഷ്കരിച്ചത് : 5/17/2020
